Sclerosi sistemica o sclerosi sistemica progressiva o scleroderma sistemico, sono tre termini intercambiabili che definiscono una rara malattia del tessuto connettivo. La malattia è caratterizzata dal simmetrico ispessimento ed indurimento della cute, che si accompagnano ad alterazioni degenerative e fibrotiche delle articolazioni, dei tendini, delle arterie delle dita, e di diversi organi interni: reni , polmoni, cuore, apparato gastrointestinale.
La sclerosi sistemica può presentarsi come:
• una forma diffusa caratterizzata non solo da diffuse e simmetriche alterazioni della cute, ma anche da un precoce coinvolgimento di uno o più organi;
• una forma limitata con diffuso e simmetrico coinvolgimento della cute e tardive manifestazioni a carico di altri organi o apparati;
• la sindrome CREST , caratterizzata da C alcificazioni cutanee periarticolari, fenomeno di R aynaud, ipomoblità dell' E sofago, S clerodattilia, e T eleangectasie cutanee;
• sindromi intermedie , “overlap syndromes”, che includono la sclerodermatomiosite, la connettivite mista, la connettivite mista indifferenziata, la sclerosi sistemica senza lesioni sclerodermiche, ed altre situazioni clinico-istologiche che coinvolgono il tessuto connettivo.
La frequenza del coinvolgimento renale nella sclerosi sistemica è difficile da definire, perché la letteratura scientifica riporta dati molto differenti tra loro. Comunque, la malattia renale è più frequente in quei pazienti che presentano la forma diffusa di sclerosi sistemica, la quale è presente in circa il 40% dei pazienti affetti da sclerodermia. Il coinvolgimento renale è possibile, ma è comunque raro, nella forma limitata di sclerosi sistemica. Circa un quinto dei pazienti affetti dalla forma diffusa della malattia può presentare un quadro clinico molto serio, ad insorgenza improvvisa ed esplosiva, con la comparsa di grave insufficienza renale acuta, che viene definita “crisi renale sclerodermica” . |
