La crisi renale sclerodermica si manifesta con un brusco aumento dei valori della pressione arteriosa; è opportuno che il paziente affetto da sclerodermia controlli periodicamente i valori della propria pressione, soprattutto in concomitanza di cefalee o di una situazione di inusuale malessere generale. Infatti, il tempestivo controllo dei valori pressori con opportuni farmaci (ACE-inibitori e/o antagonisti dei recettori dell'Angiotensina II (ARA)) può addirittura scongiurare l'evenienza della crisi renale sclerodermica.
La comparsa di improvvisa e severa ipertensione arteriosa, che viene definita “ ipertensione arteriosa accelerata” , condiziona tutto il quadro clinico della crisi renale sclerodermica :
• cefalea severa e convulsioni epilettiche per il coinvolgimento del sistema nervoso centrale;
• alterazioni del visus fino alla perdita della vista a motivo di edema ed emorragie retiniche ed edema della papilla ottica (fundus di IV°grado);
• dispnea anche a riposo per la presenza di scompenso cardiaco con edema polmonare acuto;
• insufficienza renale acuta con brusca riduzione della produzione di urina (oligoanuria) fino all'anuria totale, con conseguente aumento dell'azotemia e della creatininemia;
• anemia emolitica microangiopatica secondaria ad alterazioni e frammentazioni dei globuli rossi all'interno delle strutture microvascolari di organi e tessuti. Tutte queste alterazioni sono secondarie al brusco aumento nel plasma della renina , che è un ormone prodotto fisiologicamente dal rene, ma che in questa situzione patologica viene prodotto in quantità abnormi, fino a 10-20-50 volte il valore fisiologico. La crisi renale sclerodermica viene definita come un fenomeno di Raynaud a sede renale : questa situazione di improvvisa ridotta irrorazione renale (ischemia) stimola fisiologicamente (ma in modo abnorme e con conseguenze negative) l'iperproduzione di renina, con conseguente attivazione dell'Angiotensina II e dell'aldosterone. |
