Nei linfomonociti e granulociti, estratti dal sangue dei pazienti, abbiamo studiato:

• l'enzima elastasi.

Questo enzima è fondamentale nella degradazione del tessuto connettivo, attaccando il collagene e rendendolo vulnerabile alla digestione di altre proteasi. In questi pazienti abbiamo osservato una diminuzione dell'attività di questo enzima: una ridotta attività elastasica potrebbe indurre, direttamente o indirettamente (attraverso la diminuzione dell'attività dell'enzima plasmina e altre metalloproteasi), una diminuzione del rimodellamento del collagene, con conseguente ispessimento cutaneo.
La prossima tappa del nostro lavoro è quello di monitorare le proteine rilasciate nel mezzo di crescita in condizioni di normossia ed ipossia ed in seguito a stimolazione con fattori stressogeni e valutarne anche la sopravvivenza Valuteremo inoltre il pattern di espressione di proteine da parte di cellule HMVEC, fibroblasti e linfomonociti di soggetti sani e di soggetti affetti da sclerodermia .
Dai dati finora ottenuti appare evidente come la sclerodermia sia una patologia complessa, dove fattori genetici ed ambientali interagiscono in maniera ancora non nota. Attraverso l'analisi sequenziale e strutturata dei meccanismi fisiopatogenetici ci proponiamo di individuare delle alterazioni potenzialmente utili come target terapeutici.