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SPIGOLATURE DAL MONDO DELLA RICERCA
Raffaella Scorza
Ordinario di Medicina Interna,
Direttore Centro Riferimento Malattie Autoimmuni Sistemiche
Fondazione IRCCS Ospedale Maggiore
Policlinico Mangiagalli e Regina Elena, Milano |
Molti pazienti sclerodermici presentano a livello della cute e delle mucose dilatazioni delle venule superficiali note con il termine di teleangectasie. In alcuni pazienti queste sono però molto numerose, di dimensioni maggiori e danno al viso una maschera caratteristica, mentre la loro localizzazione a livello della mucosa intestinale o vescicale può provocare emorragie. Una interessante osservazione di un gruppo di dermatologi dell’Università di Kanasawa in Giappone, guidati dal dottor M. Fujimoto suggerisce che questo fenomeno rimasto, fino ad oggi senza spiegazione, sia determinato dalla iperproduzione di endoglina, proteina presente sulle cellule endoteliali dove funge da recettore per il TGF-beta, molecola chiave nella patogenesi della sclerosi sistemica e della fibrosi tissutale. I dermatologi giapponesi hanno infatti dimostrato che nei pazienti sclerodermici che presentano teleangectasie i livelli di endoglina sono molto più elevati di quelli osservabili nei pazienti senza teleangectasie.
“Il risultato non ci ha sorpreso – spiega il dottor Fujimoto- il gene dell’endoglina è responsabile di una malattia ereditaria, la malattia di Rendu Osler o teleangectasia emorragica ereditaria; questa malattia ha molte caratteristiche cliniche in comune con la sclerosi sistemica, in primo luogo le teleangectasie ma anche l’aumentata suscettibilità a sviluppare ipertensione polmonare”. |
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