Perchè la terapia immunosoppressiva da sola non sembra in grado di controllare completamente le manifestazioni cliniche della Sclerodermia? Questa domanda ha assillato scienziati e reumatologi esperti di sclerodermia per lungo tempo. Tuttavia recenti ricerche non solo stanno cominciando a dare delle risposte a questo problema, ma stanno anche aprendo le porte a nuove opzioni terapeutiche che vanno al di là del tradizionale uso di farmaci immunosoppressori.
La Sclerosi Sistemica è una malattia sistemica caratterizzata da fibrosi degli organi coinvolti, infiammazione e danno vascolare. Molti studi attribuiscono la causa principale del danno tissutale ad un’anormale attivazione del sistema immunitario. Esistono infatti degli autoanticorpi specifici per la sclerodermia che sono legati a precise manifestazioni cliniche. Per esempio gli anticorpi anti-topoisomerasi sono associati con la forma diffusa di sclerosi sistemica e con il coinvolgimento interstiziale polmonare; inoltre è stato dimostrato recentemente che alcuni autoanticorpi, come quelli diretti contro il fattore di crescita di derivazione piastrinica (PDGF), possono stimolare direttamente l’attivazione dei fibroblasti. Ricerche condotte avvalendosi di campioni bioptici e di sangue periferico hanno confermato che nei pazienti sclerodermici esiste un’attivazione dei linfociti (T e B) e delle cellule del sistema immunitario innato, con aumentata produzione di sostanze che favoriscono l’infiammazione e la fibrosi). Nonostante però la netta evidenza che l’origine e la progressione della patologia sclerodermica sia determinata da un processo autoimmune, l’uso di farmaci immunosoppressori (anche potenti) non ha finora consentito di controllare completamente le manifestazioni cliniche di questa malattia.