TERAPIA CON BOSENTAN IN PAZIENTI CON IPERTENSIONE POLMONARE SECONDARIA A SCLEROSI SISTEMICA: UNO STUDIO OSSERVAZIONALE MULTICENTRICO.
Lorenzo Beretta, Alessandro Santaniello, Nicoletta Del Papa, Felice Salsano, Antonino Mazzone, Wanda Maglione, Ginevra Manghi, Simonetta Pisarri, Paola Fagioli, Raffaella Scorza.

Obiettivi: valutare l’efficacia a lungo termine della tearapia con Bosentan in una popolazione di pazienti con ipertensione polmonare secondaria a sclerosi sistemica.
Metodi: sono stati selezionati 88 pazienti con ipertensione polmonare (per ipertensione polmonare abbiamo inteso una pressione in arteria polmonare (PAPs), valutata con l’ecocardiodoppler, di almeno 45 mm di mercurio. I pazienti sono poi stati paragonati a un uguale numero di soggetti, seguiti presso il nostro centro in passato, con sclerosi sistemica e ipertensione polmonare che non hanno però fatto terapia con Bosentan. Ogni 3 mesi sono stati eseguite prove di funzionalità respiratoria ed ecocardiodoppler.
Attraverso la curva di Kaplan-Meier sono state paragonate le curve di sopravvivenza dei due gruppi di pazienti.
Risultati: sono stati comparati 88 pazienti trattati con Bosentan e 47 pazienti non trattati (simili per caratteristiche di malattia, età e sesso). La sopravvivenza stimata nei pazienti trattati con Bosentan e nel gruppo non trattato è stato: a un anno 89% contro 75%, a 2 anni 76% contro 54%, a 3 anni 73% contro 32%. La sopravvivenza media nei due gruppi è 28.1 mesi ±17 mesi contro 19.3mesi ±19 mesi (p=0.0004).
Conclusioni: questo è lo studio che coinvolge il maggior numero di pazienti con ipertensione polmonare secondaria a sclerosi sistemica trattati con il Bosentan e che dimostra gli effetti positivi di tale farmaco sulla sopravvivenza. I vantaggi sulla sopravvivenza sono maggiori nei pazienti con maggiore gravità di coinvolgimento cardio-polmonare.