NOVITÀ NEL TRATTAMENTO DELL’IPERTENSIONE POLMONARE.
Fredrick M. Wigley. Johns Hopkins University School of Medicine; Baltimore, USA

Negli ultimi anni molte nuove conoscenze sono state acquisite sui rischi, la prevalenza, metodiche d’indagine, cause e conseguenze dell’ipertensione polmonare nella sclerosi sistemica (SSc). Queste nuove conoscenze hanno permesso di proporre nuove opzioni terapeutiche che hanno migliorato la qualità di vita e la sopravvivenza.
La diagnosi tardiva, un severo fenomeno di Raynaud e la presenza di determinati autoanticorpi aumentano il rischio di sviluppo di ipertensione polmonare. Il 25% circa dei pazienti con SSc presenta segni indiretti di ipertensione polmonare all’ecocardiodoppler. Di questi solo l’8% ha una vera ipertensione rilevabile con il cateterismo cardiaco.
Tra i nuovi metodi per valutare l’effettiva presenza di ipertensione polmonare c’è il dosaggio del peptide natriuretico; i valori di questo peptide nel sangue sono direttamente proporzionali al danno d’organo e alla severità dell’ipertensione polmonare. (ndt solo in pochi laboratori è possibile, in realtà effettuare il dosaggio di questa particolare proteina che, per ora, resta solo un test sperimentale).
I meccanismi etiopatogenetici dell’ipertensione polmonare secondaria a sclerosi sistemica sono solo parzialmente noti; tra essi possiamo citare il danno vascolare immunomediato, il vasospasmo, la proliferazione intimale e la riduzione del lume arterioso. Le conseguenti disfunzioni endoteliali determinano incremento della vasocostrizione e dei fenomeni fibrotici.
Le terapie includono l’infusione di prostaglandine (iloprost) le prostacicline inalanti (ventavis, ndt in realtà non attualmente dispensabili), gli antagonisti dell’endotelina (bosentan, sitaxentan, ambrisentan), e gli inibitori della 5-fosfodiesterasi (sindenafil ndt farmaci tipo Viagra). Questi agenti in monoterapia o in combinazione possono migliorare la qualità di vita ma non tutti sono in grado, come nelle altre forme (primitive) di ipertensione polmonare di aumentare la sopravvivenza dei pazienti trattati. Nuovi potenziali farmaci sono in studio. Tra essi ci sono gli inibitori della Rho-Kinase, nesiritide, tetraidrobipterina, imatinib. Le nuove conoscenze sull’ipertensione polmonare e le differenti opzioni terapeutiche di tale aspetto della patologia polmonare sclerodermica ha sempre più un maggiore impatto sulla qualità di vita e sopravvivenza dei pazienti con ipertensione polmonare secondaria a sclerosi sistemica.