L’IPERTENSIONE POLMONARE NELLA SCLEROSI SISTEMICA
F Bertolotti, F Cappiello, M Cossu, M Masciocchi, A Severino, A Santaniello, K Toussoun

La Sclerosi Sistemica o Sclerodermia è una malattia immunologica, che colpisce prevalentemente le donne (rapporto maschi-femmine 2-10) ad eziologia sconosciuta; vari autori hanno, di volta in volta, focalizzato l’attenzione sul ruolo di tre diversi meccanismi: la deposizione di tessuto fibroso, l’attivazione del sistema immunitario, il danno vascolare.
1. Il tessuto fibroso rende la “pelle” dura, anelastica; i pazienti perdono gradualmente la capacità di muovere normalmente i segmenti scheletrici ad esempio le dita delle mani, perché la pelle è tesa e sottile.Una cute così alterata è molto più suscettibile rispetto a quella normale ai traumi e più facilmente si ulcera. Ma la fibrosi non si limita alla localizzazione cutanea e può coinvolgere, più o meno frequentemente, a seconda della forma clinica, di sclerosi sistemica, anche l’esofago, l’intestino, il tessuto di conduzione cardiaco, il polmone. La fibrosi dell’interstizio polmonare determina una riduzione del calibro dei piccoli e medi vasi polmonari, si può manifestare perciò un’ipertensione polmonare secondaria a fibrosi.
2. Molto complesso è il ruolo del sistema immunitario la cui trattazione esula dallo scopo di questo articolo.
3. Le alterazioni del microcircolo arterioso, in particolare l’esaltata reattività agli stimoli fisico-emozionali del microcircolo e il danno endoteliale cioè del tessuto che riveste le arterie e i capillari, sono quelle che oggi sembrano le più importanti nel determinismo della malattia e dei suoi sintomi principali. Il primo sintomo, cardine della sclerosi sistemica, è il Fenomeno di Raynaud. Il fenomeno di Raynaud è un vasospasmo periferico provocato dalla contrazione della parete muscolare delle arterie. Esso si manifesta a livello cutaneo con un’alterazione del colore della cute che, stimolata dal freddo o dalle emozioni intense, cambia colore passando dal bianco cereo al viola al rosso. Negli organi interni il fenomeno di Raynaud non si vede ma tutti gli organi riccamente vascolarizzati, in particolar modo il polmone e il rene, ne risentono.