Il Fenomeno di Raynaud a livello polmonare è la causa dell’ipertensione polmonare. L’ipertensione polmonare dal punto di vista clinico determina un progressivo senso di fame d’aria, impossibilità a compiere degli sforzi anche minimi (ad esempio fare le pulizie in casa, potare una siepe). Gli esami strumentali mostrano una riduzione dei valori normali di diffusione alveolo-capillare del monossido di carbonio (DLCO, uno dei valori che viene studiato con le prove di funzionalità respiratoria) e un aumento della pressione dell’arteria polmonare (PAPs) che normalmente viene valutato con l’ecografia del cuore.
Quali sono i meccanismi che provocano l’ipertensione polmonare nella sclerodermia? A questa domanda si può rispondere solo premettendo che nella sclerodermia i vasi sanguigni sono continuamente sottoposti a stress intensi (continua contrazione/distensione della parete vasale) dovuti a diversi fattori tra cui la temperatura ambientale, le forti emozioni, e fattori intrinseci all’organismo. Lo stress della parete vasale provoca la distruzione parziale della “pellicola” protettiva che riveste i vasi sanguigni. Il danno alla “pellicola” che riveste i vasi provoca un vero e proprio danno fisico delle cellule endoteliali. Esse rispondono all’insulto aumentando la produzione di alcune molecole (endotelina 1, trombossano, serotonina, molecole di adesione, citochine, ecc) che sono state individuate come responsabili della patogenesi dell’ipertensione polmonare. Il danno dei vasi polmonari è, nelle fasi iniziali della malattia, reversibile. Nel lungo periodo si determina una riduzione stabile del calibro vasale difficilmente modificabile con la terapia.
La terapia più attuale prevede l’utilizzo del bosentan, un inibitore dell’endotelina 1, che sembra molto efficace sia da solo che in associazione con gli analoghi della prostaciclina (iloprost). Le acquisizioni su queste patologie sono in continua evoluzione e, siamo certi che in futuro riusciremo ad individuare nuove molecole ancora più efficaci.