Il fenomeno di Raynaud

Alla fine dell’Ottocento il medico francese Maurice Raynaud descrisse alcune alterazioni circolatorie in un gruppo di pazienti e da allora tali alterazioni vengono identificate con il suo nome. 
Il fenomeno di Raynaud è una condizione clinica per cui le estremità dell’organismo, più comunemente mani, piedi, ma occasionalmente anche naso ed orecchie, diventano fredde, insensibili e cambiano colore dopo esposizione al freddo, in riposta al decremento della temperatura ambientale o allo stress emotivo. Il cambio di colore delle estremità nel corso del fenomeno di Raynaud si manifesta tipicamente con pallore (“dita bianche”, Figura 1) o cianosi (colorazione bluastra) e infine, alla risoluzione di tali fenomeni, con rossore (eritema). Queste manifestazioni sono il risultato di un’eccessiva risposta dell’organismo agli stimoli ambientali per cui le arteriole che irrorano le estremità si contraggono (fenomeno di vasospasmo) provocando una riduzione del flusso sanguigno (da qui il pallore), che tende poi a ristagnare localmente causando una perdita di ossigeno (da qui la cianosi) e una riduzione della temperatura locale, avvertita come sensazione di freddo. Quando il vasospasmo viene meno e la circolazione viene ripristinata, vi è un rapido ritorno di sangue nelle zone precedentemente colpite con rossore cutaneo e calore, talvolta così repentino da essere percepito in maniera dolorosa.

Figura 1 – Fenomeno di Raynaud Evidente fenomeno di Raynaud a livello delle dita delle mani con manifestazioni di tipo asfittico e pallore nei distretti interessati.

Figura 1 – Fenomeno di Raynaud
Evidente fenomeno di Raynaud a livello delle dita delle mani con manifestazioni di tipo asfittico e pallore nei distretti interessati.

Non in tutte le persone con fenomeno di Raynaud le manifestazioni cliniche hanno la stessa entità e se in alcuni casi esse vengono avvertite come un semplice fastidio, presente ad esempio unicamente nelle giornate più fredde, in altri assumono carattere disabilitante. Nei casi più severi, il fenomeno di Raynaud può complicarsi con la presenza di alterazioni a livello cutaneo, evidenti sotto forma di aree di secchezza (xerosi) locale, lesioni della cute a carattere ragadiforme o vere e proprie ulcere.
Il fenomeno di Raynaud è una patologia relativamente frequente nella popolazione generale, specie in quella femminile, e si stima che le tipiche manifestazioni vasospastiche siano osservabili nel 5-10% della popolazione. In molti casi, tali manifestazioni rappresentano una condizione benigna, specie quando siano presenti fin dalla prima giovinezza o vi sia una familiarità per esse, mentre in una frazione di casi sono associati alla presenza di una malattia autoimmune sistemica, più comunemente la sclerosi sistemica. Altre malattie meno comunemente associate alla presenza di un fenomeno di Raynaud secondario sono la connettivite mista, il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide, la sindrome di Sjogren. Esistono alcune caratteristiche che consentono di distinguere il fenomeno di Raynaud idiopatico (benigna) da quello secondario come indicato nella tabella qui di seguito.

 

CARATTERISTICA

RAYNAUD IDIOPATICO

RAYNAUD SECONDARIO

Età di esordio

Prima giovinezza

Qualsiasi età.
Più sospetto dopo i 18-20 anni.

Simmetria

Tendenzialmente simmetrico

Tendenzialmente asimmetrico all’esordio

Evoluzione

Relativamente stabile nel corso del tempo per intensità e durata degli attacchi

Progressivo, inizialmente limitato a pochi distretti.
A carattere ingravescente

Stagionalità

Poco frequente nelle stagioni più calde

Presente anche nel periodo estivo in caso di sbalzi termici

Complicazioni

Non complicato da alterazioni cutanee

Può essere complicato dalla formazione di ulcere cutanee o edema digitale

 

Per meglio caratterizzare la natura del fenomeno di Rayanud, oltre alle succitate caratteristiche cliniche, può essere necessario effettuare alcuni semplici esami, quali la videocapillaroscopia e il dosaggio degli autoanticorpi che possono far porre la diagnosi di sclerosi sistemica in fase assai precoce (si veda la sezione dedicata). Risulta pertanto fondamentale orientare i soggetti con fenomeno di Raynaud, specie in presenza di caratteristiche “sospette”, presso centri specializzati al fine di valutare l’eventuale necessità di completare l’iter diagnostico.
La terapia del fenomeno di Raynaud dipende largamente dalla presenza o meno di una malattia sistemica come causa di esso. In tutte le forme è indispensabile ridurre o eliminare i fattori scatenanti, quali il fumo di sigaretta, l’uso di sostanze ad attività vasospastica (ad es. il caffè), lo stress emotivo e l’esposizione ambientale al freddo. Nelle forme più severe deve considerarsi l’uso di vasodilatatori sistemici per via orale (calcio-antagonisti), della terapia anti aggregante o eventualmente l’uso di vaosodilatatori per via infusiva (tipicamente Iloprost). La terapia farmacologica potrebbe essere considerata nel periodo invernale anche nelle forme di Raynaud idiopatico a carattere più debilitante, mentre dovrebbe essere impostata durante tutto l’anno in caso di Raynaud secondario a sclerosi sistemica, salvo la comparsa di effetti collaterali, al fine di contrastare alcuni processi patologici vascolari tipici della malattia sclerodermica e presenti indipendentemente dalla temperatura ambientale.

FONTE: http://www.policlinico.mi.it/Scleroderma_Unit/Info_Patologia/FenomenoDiRaynaud.html