Gruppo Italiano per la lotta alla Sclerodermia

F Bertolotti, F Cappiello, M Cossu, M Masciocchi, A Severino, A Santaniello, K Toussoun

Il trattamento delle ulcere cutanee nella sclerosi sistemica rappresenta per molti pazienti un problema pressoché quotidiano e per i medici una sfida continua per il numero di recidive che spesso si verificano in un breve tempo.
Nei pazienti affetti da fenomeno di Raynaud e da sclerosi sistemica, le ulcere sono dovute a una insufficiente ossigenazione dei tessuti ed una mancanza di adeguata nutrizione del tessuto cutaneo. L’insulto ischemico prolungato che si verifica durante gli attacchi di Raynaud a lungo andare riduce l’elasticità della cute; un tessuto secco e rigido è certamente molto più sensibile alla rottura rispetto ad uno normale; traumi anche di piccola entità possono dar luogo alla formazione di ulcere.
Le sedi abitualmente coinvolte sono le estremità (cioè dita delle mani e dei piedi) e l’area perimalleolare.
Il primo passo nella terapie delle ulcere è, naturalmente, evitare che queste ultime si formino; bisognerà, pertanto, cercare di ridurre la frequenza e l’intensità del fenomeno di Raynaud, evitare attività “a rischio” (ad es. giardinaggio, lavori di falegnameria, etc.), ridurre altri fattori che possono portare ad un danno del microcircolo (evitare il fumo, mantenere controllata la pressione arteriosa e i valori di glicemia, colesterolo e trigliceridi, etc.).
La terapia sistemica, basata sull’utilizzo di calcio-antagonisti, prostanoidi, antiaggreganti e anticoagulanti, è il cardine della cura delle ulcere. Recenti studi hanno dimostrato che l’antagonista recettoriale dell’endotelina-1, farmaco già noto ai pazienti sclerodermici per il suo utilizzo nel trattamento dell’ipertensione polmonare, è in grado di ridurre la formazione di nuove ulcere (Arthritis Rheum. 2004 Dec; 50(12):3985-93); non vi sono ancora evidenze sull’efficacia nel trattamento di ulcere già in atto. Accanto alla terapia sistemica riveste un ruolo fondamentale la scelta di una idonea medicazione. Esistono diverse tipologie di medicazione; la scelta di quella più appropriata non può prescindere da una valutazione delle caratteristiche dell’ulcera stessa.

Andranno, infatti, valutati la sede della lesione, il coinvolgimento dei tessuti profondi, le caratteristiche del tessuto necrotico qualora presente, le condizioni dei margini cutanei e lo stato di vascolarizzazione dei tessuti circostanti, la presenza di un’eventuale sovrainfezione e il grado di rigenerazione dell’ulcera. È indispensabile, per il successo del trattamento, agire su tessuti vitali, bisognerà, quindi, rimuovere il tessuto necrotico eventualmente presente; per fare questo si può ricorrere alla “piccola chirurgia” (toilette chirurgica) o all’uso di presidi medicamentali. Oltre all’utilizzo di preparati a base di enzimi proteolitici e fibrinolitici si sta affiancando l’utilizzo di medicazioni a base di idrocolloidi, schiume ed alginati. Queste ultime hanno il vantaggio di mantenere un ambiente umido tramite medicazioni occludenti; è, infatti, noto che la presenza di un ambiente umido riduce i tempi di guarigione delle lesioni. Al contrario, la cute perilesionale dovrà essere mantenuta asciutta. Anche il tipo di detersione impiegata può influenzare il trofismo dei tessuti, ad esempio: l’acqua ossigenata distrugge fino al 50% delle cellule in fase di riepitelizzazione, il betadine fino al 10%, i disinfettanti a base di alcol, essiccando la superficie cutanea, impediscono la formazione di nuove cellule; pertanto è necessario detergere l’ulcera con della semplice soluzione fisiologica. L’opportunità di ricorrere all’uso di preparati antimicrobici topici o sistemici deve essere mirata, riservata, cioè, alle ulcere sovrainfette a difficile risoluzione. Va annoverata, inoltre, la possibilità di affiancare alle terapie sovracitate l’utilizzo dell’ossigenoterapia iperbarica, della terapia Lorenz, che sfrutta l’effetto rigenerante sui capillari e l’effetto antinfiammatorio di impulsi elettrici modulabili, del gel piastrinico e di fattori di crescita; questi trattamenti sono ancora in fase di sperimentazione in diversi centri italiani. Parlando di ulcere non si può dimenticare l’importanza della terapia antidolorifica; alcune della terapie topiche e sistemiche sopra citate (ad esempio: idrocolloidi), sembrano essere di per sé in grado di ridurre il dolore percepito dal paziente. Accanto ad esse, sono disponibili antinfiammatori, morfino simili, terapie alternative (ad es: agopuntura) che andranno opportunamente valutate insieme al proprio curante. La ricerca in questo ambito è comunque in continuo movimento: quindi…non disperate!!