Ulcere sclerodermiche

Le ulcere (aree di perdita di integrità della cute) rappresentano una complicanza che interessa nel corso della storia di malattia circa la metà dei pazienti affetti da sclerosi sistemica. Le ulcere digitali sono principalmente la conseguenza dei fenomeni vascolari tipici della malattia (fenomeno di Raynaud e danno endoteliale) o della sua evoluzione fibrotica (sclerosi cutanea). Le ulcere in corso di sclerosi sistemica sono proteiformi sia per sede che per eziologia (causa). Esse si localizzano principalmente a livello delle estremità laddove sono più evidenti i fenomeni vascolari periferici, a livello delle zone in cui la cute è maggiormente sottoposta a trazione (ad esempio i gomiti), oppure delle aree interessate da calcinosi.

http://www.policlinico.mi.it/Scleroderma_Unit/Images/Ulcere_Figura1.jpg
Figura 1 – Ulcera puntale
Ulcera digitale puntale in fase di attività con denudazione (sinistra) e in fase di riepitelizzazione dopo terapia locale.

Le ulcere digitali si localizzano principalmente:

  • Sui polpastrelli delle dita di mani e dei piedi (Figura 1)
  • Sulle giunture interfalangee (Figura 2)
  • In corrispondenza delle calcinosi o delle pitting scars (aree ipercheratosiche cioè sovrastate da cute desquamante)

http://www.policlinico.mi.it/Scleroderma_Unit/Images/Ulcere_Figura2.jpg
Figura 2 – Mano sclerodermica con ulcere
Alterzioni ulcerative a livellodelle articolazioni interfalangee a cui si associa marcata perdita di tessuto cutaneo e segni di infiammazione perilesionale a livello del III dito.

Il meccanismo patogenetico delle ulcere digitali dipende dalla localizzazione delle stesse:

  • Le ulcere digitali acrali (puntali) sono secondarie all’ischemia cronica dei tessuti (fenomeno di Raynaud complicato).
  • Le ulcere localizzate a livello della superficie estensoria delle articolazioni interfalangee sono generalmente correlate alla deformità in flessione delle dita delle mani; ulteriori fattori di rischio sono rappresentati da microtraumatismi cronici e dalla sclerosi cutanea.
  • Le ulcere in sede di fuoriuscita di calcinosi cutanee affiorate in superficie o evoluzione di pitting scars riconoscono un meccanismo infiammatorio-irritativo.

Le ulcere digitali spesso assumono andamento cronico nel tempo, presentano una guarigione lenta, sono intensamente dolenti e possono comportare una limitazione funzionale severa, con compromissione della qualità di vita personale e professionale della persona affetta, tanto da rappresentare una delle complicanze più importanti da questo punto di vista, percepite dai pazienti come gravemente invalidanti. Le ulcere sclerodermiche possono inoltre dare luogo a complicanze infettive (osteomielite, sepsi dei tessuti molli circostanti) che nei casi più drammatici portano alla necrosi del tessuto locale con conseguente amputazione/auto-amputazione delle falangi digitali.
Per quanto le ulcere sclerodermiche possano ricordare lesioni presenti in altre patologie, esse hanno caratteristiche peculiari, per cui la prima valutazione deve essere sempre fatta da parte di uno specialista che si occupa di sclerosi sistemica e il successivo follow-up, laddove possibile, effettuato presso un ambulatorio dedicato. In tale sede si valuteranno attentamente le caratteristiche dell’ulcera, quali le dimensioni, la profondità della lesione, le caratteristiche del fondo (presenza di necrosi/fibrina o tessuto di granulazione), la presenza di sovrainfezioni o essudato, le caratteristiche della cute perilesionale e dei margini della ferita. Tutti questi elementi consentono di impostare al meglio il trattamento, sistemico o locale e monitorare il loro effetto nel tempo. Nel trattamento dell’ulcera sclerodermica, il primo passo da affrontare è un’adeguata prevenzione per cui devono essere innanzitutto presi provvedimenti non farmacologici come evitare stimoli che determinano vasospasmo (freddo, uso di sostanze vasocostrittrici come caffeina, teina, nicotina...) ed i traumi digitali (coprire e proteggere le aree infiammate o maggiormente esposte); prendersi cura della propria cute con uso quotidiano di creme emollienti, di barriera, idratanti per prevenire l’insorgenza di lesioni e proteggere la cute. Importante è anche un'adeguata ginnastica volta ad evitare lo svilupparsi di contratture al fine di prevenire le ulcere indotte da trauma e tensione.
Le terapie farmacologiche si basano sull’utilizzo di vasodilatatori con lo scopo di migliorare la perfusione periferica. Le opzioni di trattamento sono rappresentate da trattamento a lungo termine con calcio antagonisti ed antiaggreganti piastrinici; in caso di ulcere attive e di difficile guarigione possono essere utilizzati i prostanoidi per via endovenosa, in cicli da effettuare per più giorni consecutivi ed eventualmente da proseguire con richiami periodici al fine di migliorare la perfusione periferica nel lungo termine. In casi selezionati possono essere infine considerati gli antagonisti del recettore dell’endotelina, in presenza di ulcere attive e recidivanti nonostante i presidi riportati in precedenza.
Qualora sia presente un’ulcera sclerodermica, sia che siano già stati adottati adeguati provvedimenti farmacologici, sia in attesa del loro pieno effetto, devono essere considerati una serie di provvedimenti “locali” (medicazioni) per favorire la guarigione della lesione. Esistono diversi tipi di medicazione disponibili il cui utilizzo va valutato caso per caso in relazione alla severità della lesione, alla storia clinica e alla terapia sistemica.

Possiamo suddividere le medicazioni in:

  • Medicazione tradizionale (protegge la ferita, assorbe l’essudato, ha un effetto emostatico)
  • Medicazione avanzata (accelera il processo riparativo fisiologico mediante l’utilizzo di presidi con caratteristiche di biocompatibilità volti a realizzare un ambiente umido).La guarigione in ambiente umido infatti non aumenta il numero di infezioni, potenzia i meccanismi antimicrobici fisiologici, potenzia i meccanismi di riparazione tissutale, è atraumatica alla rimozione, riduce il dolore.

Le varie fasi della medicazione comprendono:

  • detersione (lavaggio con acqua e sapone, rimozione dei detriti della ferita, non presenta tossicità per le cellule, non interferisce con i processi riparativi)
  • Rimozione del tessuto necrotico o fibrinoso (questo ostacola la guarigione: impedisce la valutazione delle dimensioni, della profondità della lesione e delle strutture interessate al processo ulcerativo; è focolaio di infezione; prolunga la fase infiammatoria; ostacola meccanicamente la contrazione e disturba il processo di riepitelizzazione).
  • Valutazione dell’infezione o infiammazione (l'infezione ostacola la guarigione della ferita contribuendo alla sua cronicizzazione; la continua presenza di microorganismi virulenti porta a una risposta infiammatoria massiccia e persistente e l'aumento di citochine e di attività proteasica, unito alla ridotta attività dei fattori di crescita, contribuisce a danneggiare l'organismo ospite ). In presenza di infezione sospetta va eseguito tampone colturale ed impostata terapia antibiotica sistemica.
  • Valutazione del tessuto perilesionale che deve mantenere il giusto equilibrio di liquidi per contribuire alla guarigione dell’ulcera.

Un elemento di rilievo delle ulcere sclerodermiche è la presenza di dolore, che può essere particolarmente invalidante nelle attività quotidiane o di entità tale da disturbare il sonno notturno. Un’analgesia locale durante le fasi di medicazione delle ulcere è spesso necessaria per poter eseguire la procedura e non rendere questo evento traumatico per il paziente. E’ tuttavia altrettanto importante il controllo a lungo termine del dolore dal momento che la sua attenuazione e scomparsa è possibile solo con la graduale guarigione dell’ulcera, evento che nei casi più severi o resistenti può richiedere anche diverse settimane. Il controllo delle infezioni è fondamentale per ridurre la sintomatologia dolorosa, che se associato alla proliferazione batterica locale è descritta come pulsante ed intensa, specie durante la notte. Inoltre, potrebbe essere necessario l’uso di anti-dolorifici di diverse classi (anti-infiammatori, neurolettici od oppiacei e derivati) in relazione alla sintomatologia clinica e tenendo conto delle possibili controindicazioni in relazione alla tipologia del paziente e della sua malattia.
Alla luce di tutti gli elementi sopra elencati si può facilmente comprendere come la gestione delle ulcere digitali in corso di sclerosi sistemica sia complessa e richieda un approccio multidisciplinare con collaborazione di personale infermieristico e medico (specialistico e di medicina generale), e l’integrazione con figure quali lo psicologo e il fisioterapista laddove necessario. L’accesso dei pazienti a cliniche specializzate nella gestione della sclerosi sistemica, dotate possibilmente di ambulatori dedicati alla valutazione e alla cura delle ulcere digitali riveste un ruolo fondamentale per il loro miglior trattamento.

 

FONTE: http://www.policlinico.mi.it/Scleroderma_Unit/GestioneComplicanze/UlcereSclerodermiche.html