Il progetto è nato per rispondere ad una delle principali domande che il medico si pone di fronte al paziente con sclerosi sistemica: è il momento di fare una TC del torace per diagnosticare la fibrosi polmonare?
Al contrario dell’ipertensione polmonare, in cui esistono numerosi strumenti per fare screening di questa complicanza ed anche raccomandazioni di come questo debba essere eseguito regolarmente, la fibrosi polmonare è ancora un campo abbastanza carente da questo punto di vista. Benchè esistano documenti redatti da comitati di esperti che suggeriscono che la TAC debba essere eseguita al momento della diagnosi di sclerosi sistemica, l’accordo nella sua applicazione in pratica clinica non è così uniforme. Molteplici sondaggi eseguiti negli ultimi anni hanno mostrato come la TC del torace di screening per la fibrosi polmonare venga eseguita automaticamente alla diagnosi da circa 2 medici su 3, ma che pochi continuano ad eseguire screening negli anni successivi dopo un primo risultato negativo. Spesso c’è infatti preferenza nell’affidarsi alla comparsa di sintomi, alterazioni delle prove di funzionalità respiratoria o altri parametri clinici per richiedere un nuovo controllo TC.
Un comitato composto da 6 esperti, 2 giovani ricercatori ed una rappresentante dei pazienti si è riunito per tentare di rispondere a questa domanda. Partendo da una serie di parametri clinici, funzionali, di laboratorio, il comitato ha individuato un set ridotto di 13 parametri ritenuti importanti per l’individuazione della SSc-FP da sclerosi sistemica. Questa selezione si è basata sia sul supporto della letteratura scientifica che sulle opinioni e l’esperienza dei singoli.
Le 13 variabili sono quindi state testate su un’ampia coorte di pazienti affetti da SSc provenienti dai centri di riferimento dei 6 esperti [Firenze, Zurigo (CH), Oslo (NOR), Erlangen (D), Nijmegen (N) e Leiden (N)]. Un metodo statistico dedicato, chiamato analisi di regressione, ha identificato come 5 di queste variabili fossero sufficienti per spiegare quasi l’80% delle informazioni necessarie per identificare la SSc-FP alla TC. Nello specifico, questi parametri erano l’età, FVC e DLCO (due parametri che regolarmente vengono testati nella spirometria con diffusione polmonare), la positività per anticorpi SSc specifici e la storia/presenza di ulcere digitali. Tutte informazioni facilmente a disposizione del medico durante la visita ambulatoriale.
L’ILD-RISC score riassume le informazioni di questi 5 parametri e le converte in un numero, che determina un rischio progressivamente più alto di riscontrare fibrosi polmonare alla TC del torace all’aumentare del punteggio. In questo caso abbiamo scelto un valore soglia dell’ILD-RISC corrispondente a 0,3 punti: questo sta ad indicare che i pazienti con punteggio superiore a 0,3 dovrebbero essere studiati con la TC del torace, mentre per valori inferiori l’esame potrebbe essere rimandato, salvo il permanere di altre indicazioni cliniche.
Quando abbiamo applicato l’ILD-RISC score con la soglia di 0,3 punti alle prime visite dei nostri pazienti, abbiamo visto come l’85% dei pazienti con SSc-FP fossero correttamente indirizzati dallo score ad eseguire l’esame. Come abbiamo detto sopra, in realtà c’è la raccomandazione degli esperti ad eseguire sempre una TC del torace al momento della diagnosi. In questo caso, lo scopo dello score è di supportare quei colleghi che ancora non fossero convinti della necessità di richiedere questo esame al momento della prima visita (sebbene oltre il 40% dei pazienti già presentino fibrosi!), oppure in alcuni contesti socio-economici in cui potrebbe esserci difficoltà ad eseguire la TC regolarmente.
Per rafforzare questo messaggio, abbiamo ulteriormente applicato lo score anche sulle visite che i pazienti con iniziale TC negativa avevano eseguito nel tempo. E’infatti possibile che, anche dopo un primo risultato negativo, un paziente con SSc possa sviluppare la FP negli anni successivi. Gli oltre 800 pazienti con SSc che abbiamo incluso in questa parte dello studio erano stati seguiti in media per 3-4 anni dopo la prima visita con una TC del torace negativa, per un totale di circa 2000 visite. Di questi, circa il 20% ha sviluppato una fibrosi polmonare riscontrata alla TC negli anni successivi. Anche in questo caso, l’ILD-RISC score è riuscito ad identificare correttamente oltre l’80% dei pazienti con SSc-FP da indirizzare all’esecuzione della TC del torace. Ancor di più, in circa la metà delle visite (più di 900) i nostri pazienti che sono rimasti con la TC sempre negativa anche nelle visite successive hanno mantenuto un punteggio dell’ILD-RISC basso. Possiamo quindi dire che, oltre ad indicare quando è il momento di richiedere un nuovo controllo TAC, l’ILD-RISC supporta anche il medico con un buon grado di sicurezza nel posticipare l’esame, evitando così l’esecuzione di un test nuovamente negativo ed alleggerendo il carico sia per il paziente che per i sistemi sanitari.
Cercheremo adesso di confermare l’utilità dell’ILD-RISC su altri gruppi di pazienti per mostrarne il valore aggiunto anche al di fuori dei centri su cui è stato sviluppato, che potrebbero avere caratteristiche di pazienti e un contesto socio-economici diversi.
Dott. Cosimo Bruni
Reumatologo, Assistente alla Ricerca presso Div. Reumatologia Università di Firenze e Dip. Reumatologia Università di Zurigo
