La Sclerosi Sistemica (SSc) è una rara malattia autoimmune sistemica caratterizzata dalla presenza di manifestazioni vascolari, attivazione del sistema immunitario, infiammazione e fibrosi a carico della cute e degli organi interni. La SSc, soprattutto nella sua “forma diffusa” con coinvolgimento degli organi interni, è una malattia con prognosi severa. L’interessamento cardiaco, in particolare, è responsabile da solo di circa un terzo dei decessi dovuti alla malattia. La cosiddetta “cardiopatia sclerodermica” può anche essere asintomatica nelle fasi iniziali, ma quando il cuore viene clinicamente colpito dalla malattia, la prognosi dei pazienti cambia significativamente. Una diagnosi precoce e un tempestivo ed efficace intervento terapeutico sono pertanto degli obiettivi fondamentali. La “fibrosi miocardica” storicamente è considerata la caratteristica distintiva della cardiopatia sclerodermica. Ad oggi, tuttavia, i meccanismi della fibrosi del miocardio nel paziente con SSc non sono completamente conosciuti e non esistono terapie efficaci. Recentemente è stato approvato per il trattamento della “fibrosi polmonare progressiva”, compresa quella associata a SSc, il primo “farmaco anti-fibrotico”, chiamato nintedanib. Questo stesso farmaco ha dimostrato, in studi preliminari su modelli animali, di avere la potenzialità di contrastare i meccanismi alla base della fibrosi miocardica. Recentemente poi un gruppo di ricercatori greci ha notato che nei pazienti nei quali il nintedanib era stato prescritto per il trattamento della fibrosi polmonare, alcuni segni di fibrosi miocardica identificabili con la risonanza magnetica cardiaca miglioravano significativamente. Tuttavia il farmaco non è mai stato valutato specificamente nel trattamento della fibrosi cardiaca; inoltre, gli effetti del nintedanib su altri parametri di interessamento cardiaco da SSc, come i biomarcatori ematici e i parametri ecocardiografici di fibrosi (come lo strain), così come i meccanismi con i quali il nintedanib potrebbe contrastare la fibrosi miocardica, non sono noti. La nostra ipotesi è quindi che una terapia con nintedanib in pazienti SSc con interessamento cardiaco possa determinare dopo 6 o dopo 12 mesi, un miglioramento dei diversi parametri di fibrosi miocardica e di funzionalità cardiaca. Per dimostrare questo, lo studio ha l’obiettivo di arruolare 40 pazienti con impegno cardiaco da SSc in 4 Scleroderma Unit afferenti alla rete regionale SCLERONET, ovvero: Ospedale San Raffaele Milano, Istituto Clinico Humanitas di Rozzano, Policlinico di Milano e ASST Ovest Milanese di Legnano. I pazienti arruolati saranno suddivisi in 2 gruppi di trattamento: un primo gruppo di 20 pazienti, che riceverà la terapia immunosoppressiva convenzionale con micofenolato, e un secondo gruppo di 20 pazienti che riceverà in associazione al micofenolato anche il nintedanib. I pazienti effettueranno prelievi ematici, ECG, Holter 24h, ecocardiogramma e risonanza magnetica cardiaca al basale e dopo 6 e 12 mesi. I dati derivanti dallo studio hanno la potenzialità di modificare sostanzialmente la gestione e di migliorare la prognosi dei pazienti sclerodermici con fibrosi miocardica, per il cui trattamento ad oggi non vi sono opzioni terapeutiche disponibili.